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美国MD安德森癌症中心 | 多发性骨髓瘤症状、诊断及治疗

2019/9/21

所属类型

其他癌症

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多发性骨髓瘤是一种浆细胞癌症,浆细胞是一种白细胞或b淋巴细胞,通常存在于骨髓中。当免疫系统被触发时,血液中也会发现少量的这种细胞。骨髓瘤细胞由一个有缺陷的浆细胞产生。在几个月到几年的时间里,分裂成许多其他的骨髓瘤细胞,填满了骨髓腔。

骨髓产生人体所有的血细胞:红细胞、白细胞、血小板。当骨髓瘤细胞分裂并充满骨髓空间时,它就无法正常生长其他血细胞。结果,免疫系统变得脆弱,导致贫血和血小板减少(血小板可以帮助血液凝结)。

骨髓瘤细胞如果继续生长和分裂,会损害周围的骨骼和软组织,如神经和肌肉。这些细胞也可以通过血液流动从一个骨髓位置到另一个。这就是为什么它被称为多发性骨髓瘤(多个骨髓部位)。有时,这些细胞可以在骨区之外发现。这些形成的肿块被称为“浆细胞瘤”。

这种疾病最常见的诊断年龄在65至70岁之间。男性中更常见,在非裔美国人中也更常见。迄今尚不清楚造成这种疾病的原因,暴露于高水平的辐射或某些化学物质会增加患这种癌症的风险。


症状

骨折

骨损伤是骨髓瘤的一个严重问题,骨损伤的发生是因为骨髓瘤细胞产生一种叫做细胞因子的物质。细胞因子可以触发骨细胞(破骨细胞)破坏附近的骨,降低骨形成细胞(成骨细胞)的活性。当超过30%的骨头被破坏时,X射线可能会显示骨头变薄(骨质疏松症)或存在缺损(溶解性病变),导致骨密度和强度下降,骨头的薄弱部位会骨折。

医生可能会建议服用药物,如Zometa®或Aredia®,以预防骨损伤和降低骨折的风险。这些药物可以防止破骨细胞破坏骨骼,但也有一些可能的风险。包括肾脏损伤和颌骨骨坏死(对颌骨的损伤),护理团队会定期监测患者肾功能。如果打算在服用这些药物时做牙科手术,一定要提前告诉医生或护士。

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骨痛

中下背部、胸腔或臀部的骨痛很常见。可以是轻微的,中度的,或严重的。这取决于病变的大小、发展的速度以及是否发生骨折或神经压迫。

运动通常会使疼痛加剧。可以用非甾体抗炎药(NSAIDs)治疗疼痛,如阿司匹林和布洛芬,或其他处方药。

在某些情况下,如果主要涉及一个或少数部位,放疗可能是有益的。

骨折或骨折可能发生的部位可选择进行手术, “后凸成形术”或“椎体成形术”可以在脊柱骨折和塌陷的椎体上进行。


疲劳

血液中的红细胞减少是因为骨髓瘤细胞排挤了骨髓中的其他血细胞。可能导致贫血(红细胞太少),并使人感到疲劳。贫血可以通过输血来治疗,有时,注射生长因子是为了刺激骨髓产生更多的红细胞。


感染

存在感染的风险,因为骨髓瘤细胞排挤正常的白细胞。白血球对抗感染。症状取决于感染的部位。肺炎、膀胱或肾脏感染、鼻窦炎和皮肤感染在骨髓瘤患者中更常见。疫苗可能有助于降低其中一些感染的风险。


高钙血症

高钙血症是指血液中含有大量的钙。当骨头被破坏时,钙被释放到血液中。随着尿液中钙含量的增加,肾脏无法排出尿液中的钙。高钙血症症状包括口渴、恶心、便秘和思维混乱。这种情况可采用静脉输液和Zometa®或Aredia®治疗。通常,需要住院才能帮助迅速改善这种状况。


检测

如果有以上一种或多种症状,医生会要求进行血液检查。如果血液测试显示异常结果,如高钙或蛋白质水平,医生可能会要求更多的测试来确认癌症诊断。


血检和尿检

需要血液和尿液测试来确定骨髓瘤产生的钙水平和不同异常蛋白水平的变化。血液中含有“副蛋白或M蛋白”,尿液中含有“Bence-Jones”蛋白,“血清蛋白电泳(SPEP)”的检测方法被用来检测血液中的副蛋白。 “尿蛋白电泳(UPEP)”的测试用来测量尿液中的Bence-Jones蛋白。这项测试需要24小时的尿液采集。如果这两种检测方法都不能检测到这些蛋白质,就进行另一种称为“免疫固定(IFE)”的检测,它可以检测到这些异常蛋白质的微量。“无血清轻链试验”是另一种可以进行的血液试验。它测量血液中血清游离轻链(sFLCs)的水平。有时,即使其他血液检测正常,它也能检测到异常水平。

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骨髓抽吸

血细胞主要在骨髓中产生。骨髓是骨头的软而有弹性的中心部分。骨髓抽吸试验可以显示骨髓中浆细胞的数量,正常的骨髓只有不到5%的浆细胞,这些都是不同的。在骨髓瘤中,浆细胞占所有产生细胞的10%以上,而且这些细胞彼此相似。骨髓瘤被认为是一种“斑点状”疾病,主要发生在早期。这意味着骨髓中的一个点可能充满了骨髓瘤细胞。

骨髓抽吸样本也用于细胞遗传学研究,如“染色体核型分析”和“荧光原位杂交(FISH)”。这些研究寻找在骨髓瘤发展过程中起作用的异常染色体的存在。这些异常染色体中的一些可以影响骨髓瘤的预后,并决定最佳的治疗方式。


活检

骨髓瘤可表现为骨或骨周围软组织中的单个或多个肿瘤,这些肿瘤被称为“浆细胞瘤”,肿瘤活检通常显示90% -100%的骨髓瘤细胞。


骨测量

骨骼检查是X光片检查,这项检查寻找溶解性病变或骨质疏松症。其他更详细的测试,如骨密度扫描,磁共振成像(MRI),或正电子发射断层扫描(PET)。这些检查可能在X线检查没有发现时显示非常早期或小的溶解性病变。


癌症分期

一旦骨髓瘤被确诊,医生将决定疾病的分期。分期指的是疾病在体内扩散的程度,癌症分期很重要,它帮助医生确定最佳的治疗方法。

这种疾病采用国际分期系统分期。基于2项血液检测结果:血蛋白和 beta-2-microglobulin (β2m)。

Ⅰ期:大部分患者的白蛋白和β2m处于正常水平;

Ⅱ期:患者的白蛋白水平较低,或β2m略有升高;

III期:患者的β2m水平高。

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治疗

骨髓瘤的治疗取决于疾病的阶段以及是否有与疾病相关的症状。如果没有任何症状,可以观察等待一段时间,这被称为无症状骨髓瘤,可能需要数月或数年。在症状出现之前就开始化疗似乎没有帮助。

对有症状的患者的治疗可能包括化疗、放疗、骨髓或干细胞移植。


化疗

化疗是用药物治疗癌症。它能杀死或减缓癌症的生长。治疗骨髓瘤的化疗药物有很多种。医生可以只开一种化疗药物,也可以同时使用多种化疗药物。根据不同的药物,患者可以接受门诊治疗也可住院治疗。

有些化疗药物可以口服,这些药物包括环磷酰胺(Cytoxan®)、地塞米松(Decadron®)、来那度胺(Revlimid®)、美法仑(Alkeran®)、泼尼松和沙利度胺(Thalomid®)。其他化疗药物通过静脉注射,如硼替佐米(Velcade®)和阿霉素(阿霉素®或Doxil®)。

在治疗期间,每月至少要去诊所一次。以便护理团队监视任何副作用。化疗是循环进行的。使免疫系统和正常细胞有时间在治疗之间恢复。由于化疗破坏癌细胞,它也可以帮助缓解癌症症状。


放疗

放疗辐射是一种由波或能量粒子流携带的特殊能量,它可能由放射治疗仪或通过血液注入放射性物质传送,放疗可杀死辐射指向区域的细胞,它能比化疗更快地杀死癌细胞,副作用也更少,通常用于快速止痛和控制严重的骨质流失。


干细胞移植

自体(auto)或异体(allo)干细胞移植(SCT)和外周血干细胞移植(PBSCT)是一种修复被高剂量化疗和放疗破坏的正常细胞供应的过程。自体移植,是从患者身上收集骨髓或血液干细胞。在异体移植手术中,从匹配的捐赠者身上采集骨髓或血液干细胞,供者是亲属或非亲属(非亲属)。

干细胞可以直接从捐赠者或患者的髋骨内采集。外周血干细胞移植是最常见的,涉及到一个被称为穿刺术的过程,类似于献血。

通常,进行自体移植的骨髓瘤患者将通过穿刺术收集干细胞。对患者来说,这是一个简单的过程,恢复时间也更短。几天内每天两次注射激素生长因子。这些注射刺激骨髓,并“挤压”骨髓干细胞进入外周血。在这个过程中,患者的中心静脉导管(CVC)被连接到机器上。血液流经CVC,然后流经机器。该机器收集干细胞,然后血液被送回患者的身体。每次穿刺术时间约为4小时。整个收集过程可能需要1至3天或更长时间。这取决于每次治疗收集的干细胞数量。干细胞一旦被收集起来,就会被冷冻并储存起来,直到患者准备好接受它们。

化疗会破坏癌细胞,但也会破坏健康的细胞。当能够提前收集干细胞时,高强度或高剂量的化疗是安全的。在患者接受高剂量化疗后,将杀死骨髓瘤细胞。然后,患者将收到收集的干细胞注入(返回)干细胞时,可以恢复血细胞计数,并更快地“康复”。

在这段时间里,将监测患者的血细胞计数。低血细胞计数可能导致感染(发烧)、疲劳和出血。还将观察其他副作用,如恶心、呕吐、脱发、口腔溃疡和腹泻。患者可能还需要输血或血小板输注,以及液体和电解质的替代品。

异体移植不是一种常见的骨髓瘤治疗方法,因为很少有匹配的供体供患者使用。死亡风险也更高。主要是针对那些在自体移植后复发的患者,或者那些患有严重疾病的患者。接受异体移植的患者实际上从捐赠者那里获得了一个新的免疫系统来帮助他们对抗这种疾病。

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移植物抗宿主病(GVHD)

移植物抗宿主病(GVHD)是异体移植的高风险疾病,可能发生在移植后的患者中,这些患者从新的免疫系统中获得的干细胞(移植物)可以对抗感染。新的免疫系统可能会认为患者(宿主)是不同的。因此,移植物并没有保护患者的身体,相反,它的反应就好像患者身体是“外来的”,并攻击患者身体,导致GVHD的症状和体征。GVHD可以是轻微的、暂时的,也可以是严重的、长期的,甚至是致命的。症状包括:皮疹、眼干、口干、恶心、呕吐、腹泻或肝酶水平异常。

非骨髓抑制或“迷你”异体移植也可考虑。它使用较低剂量的化疗,死亡率较低。但是,GVHD仍然可能发生。


复发

骨髓瘤没有治愈的方法,但它可以被成功地治疗。许多病人接受治疗并进入缓解期长达数年,甚至数十年。有时,患者可能需要维持治疗,初步治疗,以帮助延长或停留在缓解。维持治疗可以是一般的化疗、注射或口服药物。

癌症总是有复发的可能。所以,定期去看医生进行后续检查是非常重要的。如果癌症复发而且发现得早,就有更好的机会控制它。医生会解释复发的可能性和后续随访计划。


临床试验

临床试验可能提供更多的治疗选择,而不仅仅是可用的标准治疗。临床试验可能集中于新诊断的患者或复发的患者。

有许多不同类型的试验,有些药物可能已经被批准用于治疗骨髓瘤,但正在以一种新的、不同的方式组合使用。其他试验可能使用一些尚未批准的药物,但在其他患者身上或骨髓瘤实验室模型上或两者兼而有之,都显示出良好的效果。与标准治疗一样,临床试验有风险和好处。一定要和医生沟通风险和好处。参加临床试验时,患者有权随时停止参与。

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如果患者有任何问题或顾虑,请及时与医务人员沟通。


以上,就是MD安德森癌症中心多发性骨髓瘤症状、诊断及治疗详细介绍,干货满满,供参考。


美国MD安德森癌症中心
患者教育办公室


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