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美国MD安德森癌症中心 | 胃肠道间质瘤(GISTs)风险因素、症状、诊断及治疗

2019/8/27 作者:美中嘉和肿瘤防治科普团队

所属类型

其他癌症

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胃肠道间质瘤(GISTs)特指胃肠道间叶肿瘤中c-kit基因蛋白表达阳性,组织学成梭形和上皮样细胞的肿瘤,属于软组织肉瘤一类肿瘤。这些组织包括:

 脂肪               连接组织

 肌肉               纤维组织

 神经               滑膜组织

胃肠道间质瘤(GISTs)可发生在从食道到肛门之间消化道的任何地方。这些肿瘤起源于被称为Cajal间质细胞的肌肉样神经细胞,它也被称为胃肠道起搏细胞。这些细胞可帮助协调食物通过胃肠道。

大多数胃肠道间质瘤(GISTs)是在胃中发生的。一些胃肠道间质瘤(GISTs)出现在小肠。有时,胃肠道间质瘤(GISTs)发生在胃肠道外的腹腔内。这是身体从隔膜下延伸到骨盆的部分。它包含所有的腹部器官。转移是指恶性肿瘤从原发灶转移到第二病灶的过程。胃肠道间质瘤(GISTs)最常见的转移部位是肝脏。

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风险因素

大多数胃肠道间质瘤(GISTs)是散发性的。神经纤维瘤病(NF)是一种非常罕见的遗传性疾病,可导致肿瘤在神经上形成。NF是胃肠道间质瘤的一个危险因素。

有些人可能有GIST家族史。受影响的人可能患有一种罕见的皮肤疾病,称为色素性荨麻疹。临床表现为身体上出现小的红褐色肿块。

筛查

目前,没有常规的胃肠道间质瘤筛查检查。然而,早期发现的肿瘤患者存活率更高。

症状

早期胃肠道间质瘤(GISTs)通常没有任何症状。大多数胃肠道间质瘤(GISTs)是在症状出现后才诊断出来的。这些症状可能包括:

 腹部不适或疼痛;

 呕吐;

 便血或吐血;

 因血细胞数量低引起的疲劳(贫血)。

诊断

如果出现任何不寻常的胃肠道症状,请告知医生。如果疑似胃肠道间质瘤,医生会进行体格检查,并可能要求进行以下测试:

 计算机断层扫描(CT);

 核磁共振检查(MRI);

 超声检查(超声);

 PET扫描。

以上检查将有助于诊断这种疾病。

将需要从肿瘤中取出组织样本进行活检,四种类型的活检分别是:

 细针抽吸活检(FNA) ——插入一根针以取出肿瘤中的一些细胞;

 核心针活检——用针从肿瘤中取出核心组织;

 切口活组织检查——皮肤上切一个小切口,从肿瘤上取下一块组织;

 切除活组织检查——皮肤上切一个切口,以切除整个肿瘤。

病理学家将在显微镜下观察组织样本,以确定:

 肿瘤类型

 组织学分级(癌症分期)

 边缘状态(肿瘤周围的边缘)

 突变类型

病理学家还将寻找一种叫做酪氨酸激酶(KIT)的蛋白质的存在,这种蛋白质是大多数胃肠道间质瘤产生的。酪氨酸激酶(KIT) 可以通过寻找CD117抗原的一部分来识别。CD117抗原的检测有助于确定生长物是否是胃肠道间质瘤。

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治疗

手术

手术的目的是切除肿瘤及其周围的正常组织。然而,仅对较大的胃肠道间质瘤(GISTs)或已经扩散的胃肠道间质瘤(GISTs)进行手术通常效果较差。由于肿瘤有可能在手术后复发,格列卫®药物(伊马替尼)被用于在术前和术后治疗患者。格列卫®是GIST已扩散或不能手术的患者的标准治疗。

靶向治疗

格列卫®是一种干预癌细胞生长的药物,它可用来治疗胃肠道间质瘤(GISTs)患者,主要目标是缩小肿瘤的大小。许多病人对治疗有不同的反应,一些病人可能会出现格列卫的副作用。其他经批准的治疗方法包括Sunitinib和Regorafenib。新的药物在临床试验中也可以使用,并且有着大好的前景。

以上,就是MD安德森癌症中心胃肠道间质瘤(GISTs)病理、筛查、风险因素、症状、诊断、治疗相关内容的详细介绍,谨供参考。


美国MD安德森癌症中心

患者教育办公室


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关键词

胃肠道间质瘤

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