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出现血尿,这个病因却想不到!

2022年01月10日

所属类型

其他癌症

2021年9月,41岁中年的徐先生,出现两次不明原因的血尿,一查竟是一种较为罕见的癌症——脐尿管癌。

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脐尿管癌4*2.5*3.5cm


什么是脐尿管癌呢?


虽然人在出生后肚脐儿已经弃置不用, 但是在婴儿期肚脐儿曾经是胎儿和母体之间联通的唯一通道。胎儿的血液循环和羊水尿液循环都要经过这里,其中一根连接肚脐儿和胎儿膀胱的管子称为脐尿管。


这根管子连接胎儿膀胱上部,参与和母体之间的羊水循环。在胎儿后期这根通道就已经闭合了,如果这条通道闭合不完全,就会产生脐尿管瘘或者脐尿管囊肿。而如果这条通道的遗迹发生恶变,就会产生脐尿管癌,这是一种非常罕见的癌症。

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脐尿管癌这种少见的恶性上皮肿瘤,好发于膀胱内或近膀胱的脐尿管端。一般发病年龄在40-70岁,男性多见。早期无症状,当病变突破膀胱粘膜时,可为血尿,腹痛,尿路刺激症,部分可有脐部血性,脓性分泌物。


参加此次多学科会诊的徐先生,在诊断出脐尿管癌后,于2021年10月中旬行腹腔镜下膀胱部分切除术。术后是否行辅助治疗,能否降低复发率?且看美中嘉和多学科会诊专家团将为其制定何种治疗方案?

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会诊纪实


国际多学科会诊,为患者制定“一人一方案”,其合理化和个性化的诊疗能提升患者生存率,缩短患者诊断和治疗等待时间,同时避免多处问诊、重复检查带来的费用和负担。


会诊开始,与会专家全面、完整地了解了患者的病历、影像等资料,仔细倾听了患者及家属提出的疑问及诉求,随后,针对患者病情及诉求,来自中、外的肿瘤内科、放疗科、影像科、物理师、技师、护理人员等几十人的医疗队伍,开启了此次的多学科会诊。


患者病历


初步诊断


脐尿管癌术后;III(mayo stage-sheldon stage)


病情介绍


患者,男性,41岁


2021年9月底出现肉眼血尿2次,行彩超检查:腹盆腔占位,6cm,侵犯膀胱。10月1日盆腔增强CT提示:膀胱前上壁囊状软组织影,脐尿管囊肿可能,右肾囊肿可能。2021年10月14日行膀胱镜检查,膀胱前壁菜花样0.5cm,余未见异常。


2021年10月15日外院行腹腔镜下膀胱部分切除,术后病理:膀胱顶壁肿瘤,腺癌,倾向肠型腺癌,大小4*2.5*3.5cm,累及膀胱壁黏膜至固有肌层外,两侧切缘及基底切缘未见肿瘤累及。免疫组化:CK7+,CK20+,CDX2-88+,P63-,SMAD4+,MUC1+,MUC2+,CK19+。术后检查:CA199 33,CA242 23.3,CEA 6.34,PSA 9.41,fPSA 0.314。


2021年10月20日基因检测:TMB 2mut/mb。MMR-,TP53突变+。


2021年11月8日PET-CT:膀胱前致密影及双侧髂外血管旁淋巴结,FDG代谢增高,考虑转移。腹壁术后改变可能。前列腺两缘FDG代谢增高,结合PSA。


2021年11月22日、12月9日行奥沙利铂Xelox*2周期,卡培他滨1.5g bid,d1-14+OXA 200mg,第一次化疗后肢端麻木感。无明显骨髓抑制。目前一般情况可,体重稳定。


既往史:否认慢性病及手术史。无吸烟饮酒史。


家族史:否认肿瘤家族史。


体格检查:ECOG 0,浅表淋巴结无肿大,腹部见手术疤痕。


影像会诊:结合患者2021年10月1日全腹部CT,2021年11月8日PET/CT,结论如下:


1)符合脐尿管恶性肿瘤术后改变,前腹壁结节考虑为术后改变可能性大,左髂窝肿大淋巴结,转移可能性大。


2)前列腺高代谢结节可疑,请结合临床并MRI检查 。


3)第2胸椎及左侧耻骨小结节,考虑为良性,请随诊 。


讨论时刻


术后辅助化疗是否继续?

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一般推荐对切缘阳性或出现淋巴结转移的患者进行化疗。该患者肿瘤淋巴结转移,建议行术后辅助化疗。


目前对于脐尿管癌的化疗没有统一方案,因脐尿管癌多累及膀胱,临床中多参考膀胱尿路上皮癌的化疗方案,即以铂类为基础的化疗方案;因脐尿管癌多为腺癌,与结肠腺癌存在组织相似性,也可参考结肠癌的化疗方案,如以5-氟尿嘧啶为基础的方案[1]。


是否行术后辅助放疗?


肿瘤最大径≥4 cm是影响脐尿管癌患者预后的独立因素。


该肿瘤大小4*2.5*3.5cm,累及膀胱壁黏膜至固有肌层外,建议行局部放疗。


一项纳入了236例患者的试验评估了术后放疗的作用。与未接受放疗的患者相比,接受放疗(总剂量为50Gy,持续5周)的患者中,5年无病生存率和5年局部控制率均显著改善(分别为44% vs 25%和93% vs 50%)。

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会诊结论


经过详细讨论,会诊专家给出如下意见:


完成术后辅助化疗,与患者沟通术后辅助放疗


脐尿管癌是一种发病隐匿的膀胱恶性肿瘤,初诊症状多为血尿,确诊时多已处于临床分级中晚期,预后较差。术后辅助放化疗能降低复发率。


参考文献


[1]袁翔, 王军, 王涛,等. 脐尿管癌的临床特征及预后相关因素分析[J]. 中华泌尿外科杂志, 2021, 42(2):6.


文章校审


胡巧英 


上海美中嘉和肿瘤门诊部放疗科主任  


影像供图


温阿明 


上海美中嘉和肿瘤门诊部放射科医生


美中嘉和国际多学科会诊专家团队

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多学科会诊(简称MDT,Multi-Disciplinary Treatment)是由多个学科的专家通过讨论,共同为患者制定个性化诊疗方案的一种方法,尤其适用于肿瘤等复杂疾病的诊疗。是美国MD安德森癌症中心首先倡导并推广,对提高患者治疗效果行之有效的诊疗方式。


美中嘉和国际多学科会诊集合了上海美中嘉和肿瘤门诊部、广州泰和肿瘤医院、新加坡泰和国际医院等的专家资源,致力于为肿瘤患者提供专业、严谨、高质量的个性化诊疗方案。


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