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儿童室管膜瘤的症状特点和治疗

2019年08月06日 作者:美中嘉和肿瘤防治科普团队

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室管膜瘤是一种发病率很低的胶质瘤,而且多发于儿童患者中。普通人甚至都不了解室管膜的位置,这里介绍下。在脊髓中央有一狭窄的管道(中央管)通入脑室,管道内表面覆有一层上皮样膜,就是室管膜。室管膜瘤通常发生于脑室系统的室管膜衬里内或其邻近部位,偶尔也发生于脑实质内或中枢神经系统(CNS)以外。发病情况男女比例相差不多,多见于儿童(2岁以下很常见)及青年,约90%的儿童室管膜瘤位于颅内(60%位于颅后窝)位置,而其余位于脊髓。且3岁以下儿童患者中发病位置多为幕下(约75%)。

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儿童室管膜瘤所占的比例高且幼儿为主。这部分患者无表达能力或表达能力弱,无法说清自身情况,因此能够更有效的观察出患者的症状对于检查和治疗有着巨大的意义。

不同部位的室管膜瘤症状表现

室管膜瘤最初生长的部位(脑室)不同,脑部不同区域具有不同功能。因此当肿瘤对于不同区域脑部产生压迫后出现的临床症状也有很大的不同。恶心、呕吐和头痛相对来说是非特异性的,是幕上和幕下患者最常见的临床症状。对幼儿患者来说,恶心、呕吐是可以观察到的症状,而容易引起家属的注意;头痛则往往需要细心的家长,从儿童不清晰的描述中以发现。后颅窝肿瘤(幕下)表现为颅内压升高(呕吐和头痛)并伴有步态不稳(共济失调);此外颈痛和僵直也是后颅凹室管膜瘤的常见症状,可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。

幕上肿瘤常表现为局部运动功能障碍、视力损害和癫痫;肌腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象。

另外儿童室管膜瘤的最常见征象还包括视盘水肿;不同患者出现眼球震颤、脑膜征、偏瘫则与肿瘤部位有关。肌腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象。

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室管膜瘤的治疗仍以手术、放疗为主

手术治疗

全切除是室管膜瘤的首选治疗方法,考虑到肿瘤造成的颅内压力升高的问题,可先通过脑室外引流降低颅内压后进行,主要由肉眼观察进行切除,会对儿童智力发育造成影响。由于涉及的具体部位及患者年龄,此类手术存在一定的风险。

室管膜下室管膜瘤的根治性切除的效果更好,一个是生长迅速,边界清晰,大部分肿瘤可以完全切除;二是利用显微神经外科技术的应用,手术风险大大降低。对于切缘阳性(未切除干净)的患者,可选择再次全切除方式,或者术后应进行化疗,特别是对于3岁以下的儿童,化疗可能推迟或避免术后脑部传统放疗的副作用。


放疗

少数患者肿瘤病灶部位难以手术切除时,可考虑放射治疗方式(推荐适合成人患者);另外对于肿瘤多形核或混合室管膜瘤-室管膜下瘤的患者,放射治疗效果更好。

根据国外近年的研究,儿童室管膜瘤属于质子放疗的适应症。而且可以避免传统放疗的副作用,是一种不错的治疗方式。


脑部室管膜瘤属于少见的胶质瘤,通常发生于脑室系统的室管膜衬里内或其邻近部位,幼年患者较多,在治疗前需要更多的检查才能确诊。随着手术和放疗技术的进展,大部分患者可以到达临床治愈的效果,采用质子放疗方式副作用更为轻微,对患者成长的智力和身体发育影响很小。


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关键词

室管膜瘤

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